認識川崎氏症
好發五歲以下幼兒
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常見的診斷依據
如果病童有突發性的高燒，持續五天以上，加上下列五項中，至少其中四項符合才可診斷：
1.手腳常出現紅腫的現象，仔細觀察常可以看到手腳的末稍有變紅且發 脹。
2.多形性皮膚紅疹（四肢和軀幹部位會出現如：蕁麻疹、紅疹、丘疹、多形性紅斑）。
3.兩眼的結膜會充血，但是沒有分泌物。
4.嘴唇乾裂、泛紅、草莓舌；咽喉的黏膜也有泛紅現象。
5.頸部的淋巴腺腫大（約1.5公分大小）。
川崎氏症臨床上出現的先後依序為發燒、口腔黏膜變化、多形性皮膚紅疹、淋巴結病變、
結膜炎 及四肢變化，另外也要排除已知的類似疾病，例如猩紅熱、腺病毒感染等。
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川崎氏症之所以可怕，在於它會侵犯全身的中小型血管，而引起血管炎的病變 ，
在全身各器官組織造成明顯的臨床症狀，例如關節炎、無菌性腦膜炎、膿尿、膽囊水腫、
腸道假性阻塞 ，BCG 接種部位紅腫及肛門部位脫皮（台灣地區尤其常見）。
其中BCG 接種部位的反應，在一些新生兒常 規必須接種卡介苗（BCG）的國家中，
川崎氏症也會有相當大的比例造成接種部位的紅腫。
川崎氏症好發於五歲以下的幼童，其發生率每年每十萬名五 歲以下的兒童人口中約有50例左右，
發生季節不一定，但夏天最多，男孩發生的機會比女孩多1.5倍，
兩歲 以下的寶寶占全部病例的一半，所以這是嬰幼兒相當重要的一個疾病。
引起川崎氏症的真正原因目前雖尚未被證實，有人認為川崎氏症的致病源，
很 可能是一種常見的感染，比較傾向是由一種病毒或細菌感染具有特定體質的病童，
而由超抗原所引發的免 疫發炎反應。
所謂超級抗原是微生物的蛋白質或外毒素，直接作用於淋巴球或抗原呈現細胞，
而引起過度激發的免疫反應。
** 易引起心臟血管併發症 **
川崎氏症在急性期的所有臨床症狀，包括發燒、黏膜、皮膚、淋巴腺 病變，
都會隨著時間而逐漸消失，可怕的是其所引起的心臟血管併發症。
台灣自民國67年以來，目前已累 計超過5,000例，死亡率約為千分之一點八。
心臟血管系統侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。
在 急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，導致心臟衰竭或心律不整。
發病一至三週時（平均約十天）15～20％的川崎病患者，可能產生冠狀動脈瘤 ，
危險因子包括男性、小於兩歲、貧血、白血球大於3萬、發炎指數較高、發燒超過二週、
低白蛋白、心包 膜積水等。冠狀動脈瘤約有八成會在一～二年內消失，
特別是常見的直徑小於8mm的中小型冠狀動脈瘤。
至於直徑超過8mm以上的巨大冠狀動脈瘤，日後追蹤經常無法 完全消失，容易形成血栓，
造成急性心肌梗塞或冠狀動脈瘤破裂 。
然而，本症被發現僅約四十年，這些病 人長大成人後，有何長期的後遺症仍有待更多的研究。
患童需注意預防接種
因川崎氏症在初期時和一般的感冒症狀非常相像，很難加以區別診斷。
川崎氏症並無專一的實驗室檢查 ，若小朋友已發燒五天以上，全身或四肢出現皮膚疹。
結膜充血、發紅、草莓舌、嘴唇紅腫乾裂，常規血 液檢查多有貧血、
白血球增多及血小板增多現象，就應做進一步檢查。
因川崎氏症曾經接受高劑量靜脈注射免疫球蛋白的孩子，之 後的預防接種，
對於活性疫苗（如水痘或麻疹、腮腺炎、德國麻疹疫苗）應於十一個月後方可接種。
其他 的不活性疫苗則不受影響。
反過來說，如果接種了這四種疫苗以後，在兩星期之內，因川崎氏症注射了靜脈注射免疫球蛋白，
就需要再補打疫苗，超過兩星期以上的話就不需要補打。
川崎氏症又叫做川崎病，或是「黏膜皮膚淋巴腺症候群」，
是由日本川崎富作醫師於1961年首 先報告一位特殊嬰兒的病例，
患者持續高燒、眼結膜充血、嘴唇泛紅、乾裂、舌頭呈草莓狀、頸部淋巴腺 腫大、手腳掌紅腫，
到了1967年，共提出了50餘病例報告，此後各國學者也陸續有病例提出，
遂將此病稱 之為川崎氏症。
馬偕醫院小兒感染科主任 紀鑫
（詳文請見2007年八月號BabyLife育兒生活雜誌）
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** 名詞介紹 :
川崎氏症，醫學上又稱急性發熱性黏膜皮膚淋巴結徵候群，
是日本川崎醫師在1967年，首先發現有一群嬰幼兒，
在臨床上出現
（1）高燒不退，同時有（2）結膜炎、（3）口腔黏膜發炎和草莓舌、
（4）頸部淋巴腺腫大、（5）全身皮膚出現紅疹、（6）四肢末梢浮腫等現象。
這些病童在急性期和恢復期，也常常併發心臟冠狀動脈血管炎，
有一部分甚至造成冠狀動脈血管瘤、心肌梗塞，甚至死亡，
這種病例引起其他學者的注意，隨後在世界各國也陸續有報告病例出現，
不過到目前為止，川崎氏症仍以日本人、台灣人和中國人等東方人較容易發生，在西方人則比較少見。
川崎氏症的治療 :
目前以靜脈注射免疫球蛋白為主，
如果早期給予免疫球蛋白，發生冠狀動脈血管瘤的機會，差不多在5﹪左右；
如果沒有給予免疫球蛋白，則發生的機率可高達20－25﹪，
所以早期診斷早期治療，對避免發生合併症有很大的助益。
另外，在川崎氏症恢復期，常會有血小板增高的情形，
這時給予低劑量（3－5毫克/每公斤體重/每日）的阿斯匹靈，
則可達降低血小板、預防血栓的發生；
服用時間，一般建議至少兩個月，但如果有冠狀動脈發炎，則服用的時間需視情況延長，
嚴重的病例還須併用其他血管擴張劑使用。
一般的臨床治療為：
1. 急性期給予高劑量的阿斯匹靈約 2 星期，以後改用低劑量的阿斯匹靈，繼續服用兩個月。
2. 急性期注射高劑量免疫球蛋白，可使發燒迅速消退，且預防冠狀動脈瘤的產生。
3. 症狀治療，給予退燒藥等。 所以及早作出正確診斷，以便給予 IVIG治療，就變得非常重要，
也因此帶給臨床的小兒科醫師很大的壓力！
川崎氏症的追蹤 :
最主要的是使用心臟超音波檢查，臨床上有經驗的小兒心臟科醫師，
除了會注意到左、右兩側冠狀動脈有無擴大或形成動脈瘤之外，
也會注意有無心肌功能受損、心臟瓣膜閉鎖不全、或心律不整等情形；
如果有上述情形，這些罹患川崎氏症的病童，除須避免做劇烈的戶外活動，
也應做好定期追蹤的工作，避免心肌梗塞的慘劇發生。
川崎氏病還會引起下列許多其他次要症狀 :
包括：關節炎、關節痛、膽囊水腫、無菌性腦膜炎及其他神經學症狀、腹瀉、黃膽
及肝功能異常、肛門周圍泛紅及脫皮、卡介苗注射處泛紅及脫皮、
咳嗽、流鼻涕等呼吸道症狀等等。由於川崎氏病的臨床變化很多，
其診斷必須依據臨床症狀的表現，加上許多實驗室結果以及心臟超音波的檢查來診斷。
川崎氏病的病因 :
目前仍不明，發病機轉也不十分明瞭。
從日本的經驗發現: 病患在二十歲後就可能發生心絞痛、心肌梗塞等嚴重症狀，
所以值得小兒科醫師及家長們特別警愓。
就長期的保養而言，得過川崎病的人, 應該從小就養成良好的飲食及生活習慣，
忌食菸、酒、檳榔，少吃油膩，避免肥胖，而且多多攝取各種維他命，
特別是維他命C，對於發炎過的冠狀動脈具有長期保護的功用。
川崎氏症是否為感染性疾病？
有不少的臨床及流行病學的特徵說明川崎氏症應為一種感染性疾病，
如其自然病程通常是急性、具有自限性且對於免疫球蛋白治療反應迅速、
如未經治療發燒通常也會在1~2星期後改善。
但是也有一些因素偏向反對川崎氏症為一種感染性疾病，如目前為止仍找不到共同的感染源，
而且很少見到同一病房的病童因住院而被傳染川崎氏症或同一學校、
幼稚園及家人間的相互傳染的病例。
最近美國耶魯大學發現人類冠狀病毒（New Haven 株）與川崎氏症有著極大的關連性。
但隨後台大醫院檢測53個台灣川崎氏症病童，卻找不到川崎氏症與人類冠狀病毒的關連性。
至於超級抗原方面，由乳酸桿菌Lactobacillus Casei 細胞壁萃取物引發小鼠冠狀動脈病變
的川崎氏症動物模式中亦可見到超級抗原表現及作用的證據。
超級抗原會直接作用於某一特定含有Vβ序列的T細胞接受器（TCR），
這種特殊的免疫反應可引發比傳統（抗原'抗原呈現細胞'T細胞）的免疫反應，
高出千倍的免疫反應強度。也可能透過刺激B細胞和T細胞而產生自體免疫反應。
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